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  • 运动神经元疾病的类型与症状

    时间:2017-12-22 15:12:48

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    运动神经元病(MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1―3/10万,患病率为每年4~8/10万。由于多数患者于出现症状后3―5年内死亡,因此,该病的患病率与发病率较为接近。MND病因尚不清楚,一般认为是随着年龄增长,由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的,即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。

    史蒂芬・霍金是运动神经元疾病中最有名的人之一

    有几种类型的运动神经元疾病。ALS或Lou Gehrig病是最常见的类型,影响手臂,腿;口和呼吸系统的肌肉。平均生存时间为3―5年,但有些人的生存时间超过10年以上,并得到支持治疗。但还有一些其他类型的运动神经元疾病,例如:

    性延髓麻痹(PBP)涉及脑干有ALS的人也经常有PBP。这种情况会导致频繁的窒息咒语,说话,饮食和吞咽困难。

    渐进性肌肉萎缩(PMA)缓慢但渐进地导致肌肉萎缩,特别是在手臂,腿和嘴中。这可能是ALS的变体。

    原发性侧索硬化(PLS)是一种罕见的MND,比ALS进展缓慢。这不是致命的,但会影响生活质量。在小孩,它被称为幼年原发性侧索硬化症。

    脊髓性肌萎缩症(SMA)是影响儿童的遗传性MND。有三种类型,都是由称为SMA1的异常基因引起的。它倾向于影响躯干,腿部和手臂。长期前景因型而异。

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