新生儿降临本该是一件值得欣喜的事，而来自云浮市的可可（化名）在出生时，因为双足和双手掌没有皮肤，惊呆了医护人员和家长。近日，广州市妇女儿童医疗中心新生儿外科收治了这例罕见的先天性皮肤缺损患儿，经过25天的精心治疗，患儿恢复良好，目前已出院。
新生儿皮肤缺损 从云浮转至广州
8月16日，伴随着一声啼哭，可可在云浮某医院呱呱坠地。医护人员发现，可可的双足和双手掌竟然没有皮肤，其皮下组织裸露在外，呈紫红色。当地医院对可可的患处进行了简单包扎处理后，将她转入广州市妇女儿童医疗中心新生儿外科接受治疗。
据了解，可可是父母的第三个孩子，他们家族并无相关病史。“入院时，患儿心率、呼吸等生命体征无异常。入院后，排除了其他先天性畸形。”该院新生儿外科护士长李莎介绍，医院组织了皮肤专科会诊，医生一致认为，预防感染，促进愈合是当时最主要的目的。“因为表皮缺失处极易引起感染，一旦造成感染，就会影响到后续的治疗进度。”新生儿外科主任钟微解释道。
采用湿性愈合疗法宝宝25天后即出院
具有国际造口治疗师资质的李莎护士长与同事对患儿进行充分评估后，决定采用湿性愈合理念，对患儿进行换药处理。
传统伤口处理方式是保持伤口干燥，促进伤口结痂。但干性环境会延缓伤口愈合，且需要频繁敷料，更换时容易粘连伤口，造成疼痛，也可能对新生成的肉芽组织造成损伤。而湿性愈合法借助现代敷料，能够防止痂皮形成，不粘连新生成的肉芽组织，避免更换敷料时的再次机械性损伤；同时，湿润环境有利于纤维蛋白及坏死组织的溶解，还能创造低氧环境，促进毛细血管生成，促进多种生长因子释放并发挥活性。“也就是说，既不会增加感染几率，又可以加速伤口愈合，这样就减轻了疼痛，也减少了更换敷料的次数。”李莎说。
她介绍，这个病例中，早期治疗阶段由于患处渗液多、有异味，当务之急是处理坏死组织。她们先用生理盐水冲洗患处后蘸干，再采用亲水纤维银离子敷料和薄型自黏性泡沫敷料，促进坏死组织自动溶解。在这个时期，根据渗液情况，1-2天需换一次药。到了治疗中期，伤口渗液减少，坏死组织清除，采用的是藻酸盐敷料继续吸收渗液，外层则用薄型自黏性泡沫敷料保护新生的皮肤组织。此时换药频率也降低至2-3天一次。
9月11日，经过25天的精心照料，患儿的皮肤创面基本愈合，终于出院了。
临床罕见疾病全球仅500例
那么，先天性皮肤缺损到底是什么病？据李莎介绍，先天性皮肤缺损（CAS）又名先天性皮肤发育不全，是指新生儿身体的某处表皮、真皮甚至皮下组织（包括肌肉、骨骼）出现先天性缺损或发育不全。
世界首次对该疾病进行公开报道是在1767年，截至今年4月，全球仅报道过500例，属于临床罕见疾病。
“其发病原因还不明确，但有专家怀疑，或许和母亲怀孕时接触过某些有毒物质有关。”李莎说。文/图 金羊网记者 符畅 通讯员 李雯
